Welttag der Hämophilie

Welttag der Hämophilie

Jedes Jahr am 17.04. erinnert die World Federation of Hemophilia (WFH) an die Erbkrankheit Hämophilie. Sie hat den Welttag der Hämophilie ins Leben gerufen, um zu informieren und aufmerksam zu machen. Aufmerksam darauf zu machen, dass auch heute die Forschung an dieser seltenen Krankheit nicht an Wichtigkeit verloren hat.

Was ist Hämophilie?

Hämophilie wird umgangssprachlich auch Bluterkrankheit genannt. Betroffene werden dementsprechend als Bluter bezeichnet. Hierbei handelt es sich um eine seltene, rezessiv vererbte Krankheit. D.h. diese weitergegebene Merkmalsausprägung setzt sich nur durch, wenn sowohl Mutter als auch Vater diesen Gendefekt an das Kind vererben. Das Krankheitsbild bringt eine gestörte Blutgerinnung mit sich. Je nach Schweregrad gerinnt das Blut deutlich langsamer oder gar nicht, da den Betroffenen entsprechende Gerinnungsfaktoren fehlen. Erkrankt sind hauptsächlich Männer.

Schnitt-, Riss- und Schürfwunden führen bei den häufigsten Unterformen der Hämophilie zunächst nicht zu stärkerem Blutverlust als bei nicht betroffenen Menschen. Erst die verzögerte Blutgerinnung führt dazu, dass es nur sehr langsam bis gar nicht aufhört zu bluten. Durch eine zu starke Belastung kann es u.a. auch in Gelenken zu Einblutungen kommen. Diese Einblutungen führen nicht selten zu einer Entzündung der Gelenkknorpel und -kapseln, die ähnliche Symptome einer rheumatischen Erkrankung aufweisen können.

Behandlungsmöglichkeiten von Hämophilie

Die Forschung ist heute an dem Punkt angekommen, dass Betroffene ein relativ normales Lebenführen können. Selbstverständlich müssen Hämophilie-Erkrankte immer noch vorsichtiger sein als Nicht-Betroffene. Biotherapeutika aus Humanplasma ersetzen die fehlenden Gerinnungsfaktoren im Blut. Circa dreimal pro Woche oder jeden zweiten Tag bekommen Patienten das Präparat per Spritze verabreicht. Die aktive Forschung ist weiterhin sehr wichtig. Denn immer wieder wird festgestellt, dass Patienten eine Immunreaktion zeigen, wodurch das Präparat wirkungslos wird.